中新網(wǎng)杭州8月7日電(張煜歡)盛夏時節(jié)多陣雨天氣，不少風(fēng)濕病患者飽受疼痛侵?jǐn)_。但在風(fēng)濕病中，除了人們熟知的痛風(fēng)、關(guān)節(jié)炎等，還有一類特殊的“自身攻擊型”風(fēng)濕病——結(jié)締組織病。

　　浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任林進(jìn)表示，部分結(jié)締組織病嚴(yán)重患者會發(fā)展為進(jìn)展性肺纖維化，俗稱“蜂窩肺”，導(dǎo)致肺組織損傷不可逆轉(zhuǎn)。專家提醒，大部分肺纖維化患者會出現(xiàn)不同程度的干咳或伴有少量白黏痰，還有氣短、呼吸困難、杵狀指等癥狀，如癥狀持續(xù)出現(xiàn)，需引起警惕。

　　“結(jié)締組織病是風(fēng)濕免疫性疾病的重要類型，簡單來說就是身體的免疫系統(tǒng)‘認(rèn)錯人’，錯誤地攻擊了自身的組織。”林進(jìn)解釋，例如系統(tǒng)性硬化病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征都屬于這類疾病。其與普通風(fēng)濕病的不同之處在于：這類疾病不僅會損傷關(guān)節(jié)皮膚，還可能波及內(nèi)臟，尤其是肺部，引發(fā)肺纖維化等嚴(yán)重并發(fā)癥，需要更全面的長期管理。

　　專家指出，肺纖維化會導(dǎo)致肺部組織像“結(jié)疤”一樣變硬、受損，形成“蜂窩肺”，這個過程通常是不可逆轉(zhuǎn)的。肺部受影響后，呼吸會變得困難、氣短，氧氣吸收變差。輕則影響生活，稍微活動就喘；重則可能導(dǎo)致呼吸衰竭，威脅生命。

　　如何實(shí)現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)？林進(jìn)指出，咳嗽是肺纖維化早期常見的癥狀。這種癥狀很隱蔽，容易被當(dāng)成感冒、咽炎而被忽略。等到癥狀明顯再去檢查，往往肺部損傷已經(jīng)比較嚴(yán)重了。

　　“區(qū)分早期肺纖維化和普通感冒或咽炎，關(guān)鍵在于先弄清楚早期肺纖維化咳嗽的特征。大部分肺纖維化患者都會出現(xiàn)不同程度的干咳或伴有少量白黏痰，部分患者在出現(xiàn)肺部感染時痰量增多并可為膿性。如果持續(xù)干咳，要考慮肺纖維化的可能性?！绷诌M(jìn)說。

　　專家提醒，還要警惕一些“危險搭檔”，比如氣短、呼吸困難，心率加快、發(fā)紺、杵狀指等，如果早期肺纖維化的幾種癥狀同時出現(xiàn)，就更要當(dāng)心了。

　　“如果屬于本身高風(fēng)險人群，一定要敲響警鐘?！绷诌M(jìn)稱，高風(fēng)險人群包括硬皮病患者、抗合成酶抗體陽性皮肌炎患者以及類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴吸煙史者等。如果出現(xiàn)干咳癥狀，要立馬到醫(yī)院就診。此外還要特別提醒高風(fēng)險人群，每年做胸部高分辨CT，能夠?qū)崿F(xiàn)早發(fā)現(xiàn)早治療。

　　早期識別是改善預(yù)后的關(guān)鍵，而專病門診能夠更快更準(zhǔn)地識別病癥，為精準(zhǔn)干預(yù)治療打下基礎(chǔ)。林進(jìn)介紹，“風(fēng)濕性肺病”專病門診對“風(fēng)濕病+隱匿性咳嗽/氣短”的預(yù)警意識更強(qiáng)，可顯著縮短從首診到確診的時間，患者無需輾轉(zhuǎn)風(fēng)濕科、呼吸科、影像科，一站式完成全套評估。

　　在治療方面，結(jié)締組織病同時涉及風(fēng)濕免疫系統(tǒng)的問題和肺部問題，所以治療必須“雙管齊下”。短期目標(biāo)是盡快控制住風(fēng)濕病和肺部(纖維化)的疾病進(jìn)展，長期目標(biāo)是最大限度地保護(hù)肺功能，延長患者壽命，提高日常生活質(zhì)量。最終目標(biāo)是讓風(fēng)濕病和肺部問題都得到有效控制。

　　專家提醒，針對已確診的患者，戒煙是頭等大事，有吸煙習(xí)慣的患者應(yīng)戒煙，且盡量避免暴露在有害氣體、粉塵或化學(xué)物質(zhì)的環(huán)境中，以減少對肺部的刺激。此外由于呼吸道感染可加重肺部的負(fù)擔(dān)，因此患者應(yīng)戴好口罩、注意防護(hù)，同時建議在疾病穩(wěn)定期接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。

　　目前，浙大一院風(fēng)濕免疫科現(xiàn)已開展“風(fēng)濕性肺病”專病門診，希望能夠幫助患有結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病的患者更好地管理疾病、改善生活質(zhì)量，同時幫助患有間質(zhì)性肺病的患者完善自身免疫病因的排查。(完)