■倪坤

　　孩子貌似有點(diǎn)“自閉”？有家長聽到“自閉”這兩個字就會拉響警報(bào)。別急！孩子不愛說話、社交障礙，可能與耳朵有關(guān)。

　　遲發(fā)性聽力損失：兒童社交障礙另一原因

　　人類聽到聲音這件事，有一個比較復(fù)雜的過程。簡單說，聲音是一種能量，通過空氣傳播或其他介質(zhì)(比如在水里)傳到我們的耳朵，再進(jìn)一步傳到我們大腦，被我們聽見。

　　孩子從出生到長大，不同階段會接受不同的聽力檢查。在中國，孩子出生時就需要進(jìn)行聽力篩查。一般使用的聽力篩查方法是耳聲發(fā)射，就是測試內(nèi)耳的檢查。這個檢查很靈敏，只有完全正常的中耳內(nèi)耳才能通過這個測試。不過，也因?yàn)樗^于敏感，受外界影響較大，假陽性率和假陰性率都高。比如，當(dāng)耳道有耳屎，孩子耳朵里羊水沒吸收好等，都會導(dǎo)致不通過，而實(shí)際上孩子的聽力是正常的。所以，當(dāng)聽力篩查未過時，不必過于焦慮，按要求在42天時進(jìn)行復(fù)篩，仍不通過的需要在3月齡進(jìn)行聽覺腦干誘發(fā)電位檢查。

　　對早產(chǎn)兒或出生時有搶救史的高危兒，聽力篩查就不可以僅用耳聲發(fā)射了，一般需要聯(lián)合快速聽覺腦干誘發(fā)電位，兩者聯(lián)合判斷更準(zhǔn)確。

　　那么，出生時聽力篩查通過就高枕無憂了？不，有一種情況叫遲發(fā)性聽力損失。簡單說，就是出生時聽力篩查正常，出生后某一時間發(fā)生的聽力障礙。

　　兒童遲發(fā)性聽力障礙是常見的導(dǎo)致語言發(fā)育遲緩的原因，不僅會影響孩子的表達(dá)能力和言語發(fā)育，還會導(dǎo)致認(rèn)知缺陷、行為和情緒問題、社交障礙等。

　　遲發(fā)性聽力損失極需要孩子的照顧者了解和重視。國內(nèi)外研究表明，兒童期聽力損失的人數(shù)會隨年齡增長而增加，學(xué)齡前兒童的遲發(fā)性聽力損失的發(fā)現(xiàn)和干預(yù)越來越受到研究者的重視。

　　耳聾基因攜帶者不少，孩子確診才知父母攜帶

　　引起遲發(fā)性聽力損失的主要危險(xiǎn)因素是遺傳因素，一般看到這里，家長會跳起來說：“我們家三代都沒有聽力問題的人！”但其實(shí)，中國攜帶耳聾基因突變的人很多，占總?cè)丝诘?%左右，攜帶者多數(shù)并不出現(xiàn)聽力障礙，但如果夫妻雙方均為耳聾基因攜帶者，孩子是可能出現(xiàn)聽力障礙的。遲發(fā)性聽力損失就常見于耳聾基因突變引起的遲發(fā)性或漸進(jìn)性聽力障礙的范圍。

　　遲發(fā)性聽力損失的孩子，在沒有被發(fā)現(xiàn)、診斷時，家長的耳聾基因情況不會得到關(guān)注。比較常見的耳聾致病基因是GJB2、SLC26A4。目前，耳聾基因篩查也越來越多地用于早期聽力篩查的聯(lián)合使用中，這樣可以早期關(guān)注遲發(fā)性聽力損失的風(fēng)險(xiǎn)因素。

　　引起遲發(fā)性聽力損失的原因很多，除了遺傳因素，還有出生時缺氧窒息病史、出生時高膽紅素血癥、孕期或出生后有病毒感染等。隨著人工輔助生殖胎兒出生率升高，出生時發(fā)生缺氧甚至嚴(yán)重窒息搶救的孩子，雖出生不久的聽力篩查是通過的，但可能因?yàn)槿毖跻疬t發(fā)性腦發(fā)育遲緩，那么聽覺作為重要的腦神經(jīng)功能之一，也可能發(fā)生遲發(fā)性功能障礙。因此，對早期有缺氧病史的孩子，即使聽力篩查是通過的，也建議定期進(jìn)行聽力檢查，密切觀察言語發(fā)育和聽覺反應(yīng)力，如發(fā)現(xiàn)聽覺理解和言語發(fā)育有問題，應(yīng)及時就診進(jìn)行完整的聽覺檢查和干預(yù)。

　　此外，先天性巨細(xì)胞病毒(CMV)感染是導(dǎo)致兒童遲發(fā)性發(fā)病和進(jìn)行性聽力損失的最重要危險(xiǎn)因素之一，且聽力損失具有波動性、遲發(fā)性等特點(diǎn)，應(yīng)加強(qiáng)其聽力及言語發(fā)育隨訪。

　　還有一些少見原因包括先天性顱面部發(fā)育畸形，比如大眾比較熟悉的腭裂(俗稱“兔唇”)，以及鰓弓發(fā)育畸形、瓦登伯格綜合征、先天性腦積水等。這些往往有特殊的面頜骨畸形，家長就需要重視這些孩子的聽力問題。

　　不是“不努力”，很可能是“聽不清”

　　如何在孩子成長中關(guān)注聽力問題？家長主要是觀察孩子的聽覺反應(yīng)和言語發(fā)育情況。

　　國內(nèi)多數(shù)城市的孩子會經(jīng)歷一系列的聽力體檢，包括3歲前的健康體檢、滿3周歲后的入園體檢。在中國特別是上海，孩子進(jìn)入幼兒園都會進(jìn)行體檢，其中的聽力檢查使用的就是聲導(dǎo)抗，也就是針對中耳的檢查。該檢查很容易檢出中耳炎，當(dāng)然，也有假陽性，比如耳道耳屎太多。不少孩子入園體檢聽力未過，到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)是耳屎堵滿了，去除耳屎后，復(fù)查就通過了。還有孩子確實(shí)是中耳炎，或是鼻炎導(dǎo)致的耳內(nèi)負(fù)壓太高，這些情況大多都可以通過藥物診療得到治愈。

　　在這里要提醒的是，聲導(dǎo)抗檢查僅針對中耳功能，也就是說如果是有神經(jīng)性聽力損失、但沒有中耳炎的孩子，這項(xiàng)體檢結(jié)果是通過的。這個檢查可以幫助發(fā)現(xiàn)中耳炎引起的傳導(dǎo)性耳聾，卻不能發(fā)現(xiàn)神經(jīng)性聾。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子對聲音反應(yīng)差或一直不會講話，只看這個體檢結(jié)果是萬萬不夠的，一定要進(jìn)行進(jìn)一步聽力檢查。

　　入學(xué)后的孩子如果言語發(fā)育正常，家長一般不需要去醫(yī)院做聽力體檢，只需完成學(xué)校體檢即可。要注意的是，孩子長大過程中的意外傷害也會損傷聽力，嚴(yán)重頭部外傷特別是顱底、顳骨骨折，創(chuàng)傷可能導(dǎo)致傳導(dǎo)性、混合性或感音神經(jīng)性聽力損失。文獻(xiàn)研究提示，多達(dá)82%的顳骨骨折兒童在就診時會出現(xiàn)聽力損失。這些病例中，56%是傳導(dǎo)性的，17%是感音神經(jīng)性的，10%是混合性的。外傷性鼓膜穿孔或聽骨鏈損傷可導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力損失。

　　因此，孩子發(fā)生意外后，建議家長除了診治受傷部位，也要注意聽力變化，以防遺漏聽力問題，錯過治療。

　　最后還有一種情況需要家長們注意，那就是暫時性聽力損失，它在兒童中最常見的情況是分泌性中耳炎，可能引起40至50分貝的聽力損失。這樣的情況下，孩子是可以聽見聲音的，這個情況也因此往往被忽視。根據(jù)國外一項(xiàng)最新研究，分泌性中耳炎對生活質(zhì)量有顯著影響，64%的患者有睡眠障礙，49%有行為障礙，33%至62%有語言發(fā)育遲緩。

　　2019年，歐洲兒童分泌性中耳炎診斷和治療指南指出，在正常聽力兒童發(fā)生分泌性中耳炎的情況下，40分貝以下的這些輕度聽力損失使他們能聽到周圍大部分的聲音和講話，但不是全部，因?yàn)樗麄兛赡茉诒鎰e單詞的語音特征方面存在缺陷，也會有誦讀困難和語言發(fā)展的延遲。所有這些都可能影響學(xué)生在學(xué)校的成績和行為，包括注意力、噪聲下語音識別和溝通。所以，如果孩子在校表現(xiàn)不佳，不要急著認(rèn)為孩子“不努力”，很可能是他“聽不清”。通過兒童聽力保健可以早期發(fā)現(xiàn)中耳疾病和聽力損失問題，通過規(guī)范治療盡快恢復(fù)聽覺能力。

　　(作者為上海市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)生)